什么是自身免疫性脑炎:原因，症状，治疗，恢复，诊断

风云

普拉德·科卡尔医学博士
什么是自身免疫性脑炎(AE)？

自身免疫的脑炎是一种致命的疾病，人体自身的免疫系统开始错误地攻击大脑，导致许多问题，包括大脑炎症和功能受损。
自身免疫的脑炎(AE)是一种复杂的医学状况，通常需要来自多个专业的医生的合作，例如神经科医生、精神科医生、风湿病学家、免疫学家等。为了有效的治疗。
通过及时的诊断和正确的治疗，许多自身免疫性脑炎患者有很好的康复机会；然而，并不是所有的病人都会完全康复。
自身免疫性脑炎的死亡率约为6%，一些患者永远无法恢复他们的身体和大脑功能。
为了获得良好的预后，对怀疑患有自身免疫性脑炎的患者立即进行诊断和治疗是非常重要的。
如果早期诊断出自身免疫性脑炎或AE，那么也可以早期开始治疗；早期和积极的治疗增加了患者快速和完全康复的机会。


自身免疫性脑炎(AE)的原因

大多数自身免疫性脑炎患者的确切病因尚不清楚。自身免疫性脑炎的一些可能原因和触发因素包括:

• 畸胎瘤，这是一种通常发生在卵巢的肿瘤。这仅在极少数自身免疫性脑炎患者中发现。
  
• 患者的癌症会间接引发自身免疫反应，这种反应被称为副肿瘤综合征。这可能是少数自身免疫性脑炎患者的触发因素。
  
• 如果患者暴露于某种细菌，如支原体或链球菌，也会导致自身免疫性脑炎。可能有也可能没有活动性感染。
  

自身免疫性脑炎(AE)的症状

患有自身免疫性脑炎(AE)的患者经历一系列神经精神症状。基于症状诊断自身免疫性脑炎相当具有挑战性，因为患者往往在不同时间具有不同程度的不同症状；因此自身免疫性脑炎可能会与其他疾病混淆或误诊。最初，患者可能有精神或神经症状，这进一步增加了诊断的难度。自身免疫性脑炎的一些常见症状包括:

• 失去平衡.
  
• 身体某一部位的麻木或虚弱。
  
• 无秩序.
  
• 说话模糊或缓慢或不能说话。
  
• 扭曲的视觉。
  
• 无意识的运动。
  
• 记忆障碍。
  
• 认知障碍。
  
• 意识水平下降，患者可能变得无反应、紧张，甚至可能陷入昏迷。
  
• 自身免疫性脑炎患者可能会长期出现部分或完全食欲不振的症状。
  
• 癫痫发作。
  
• 激动。
  
• 极度焦虑。
  
• 饮料和食品尝起来不可食用或会引起恶心。
  
• 饮食过量，病人没有饱腹感。
  
• 抑制的丧失。
  
• 自身免疫性脑炎症状还可能包括无法入睡(失眠).
  
• 有压力的、快速的或不由自主的讲话。
  
• 偏执的想法。
  
• 幻觉(听觉/视觉)。
  
• 谵妄。
  

如果患者有上述神经精神症状的无法解释的组合，那么这是一个很好的迹象，表明他们来自自身免疫性脑炎。










自身免疫性脑炎的诊断

进行测试以检测可导致自身免疫性脑炎的抗体。如果自身免疫抗体测试呈阴性，仍不能明确排除自身免疫性脑炎，因为未知抗体也可能导致自身免疫性脑炎，或者也可能由已知抗体引起，但诊断测试仍无法检测出这些抗体。
核磁共振扫描可以显示脑部炎症(脑炎)。脑电图测试有助于检测大脑中的癫痫活动。这些测试有助于排除病人病情的精神因素。
自身免疫性脑炎的治疗

对自身免疫性脑炎的治疗已经发展了许多年，并且有许多治疗选择。为了自身免疫性脑炎的最佳结果，开始早期和积极的治疗是重要的，因为早期和积极的治疗有助于防止自身免疫性脑炎的进展。
治疗分为“一线”和“二线”治疗方案。医生可能会为患者开出一种以上的一线治疗处方。四种最常见的自身免疫性脑炎一线治疗方法包括:

• 如果有畸胎瘤存在，这是引发自身免疫反应，那么它被删除。
  
• 血浆置换是为了去除血液中的有害抗体。
  
• 会降低免疫反应和炎症的类固醇是处方药。
  
• 开始静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗，这被认为是填充有害抗体附着于脑细胞的结合位点。
  

如果自身免疫性脑炎的一线治疗没有改善，则患者开始二线治疗，二线治疗包括抑制免疫系统的免疫抑制剂。三种最常见的用作自身免疫性脑炎二线治疗的免疫抑制剂是:

• 利妥昔单抗。
  
• 环磷酰胺。
  
• CellCept。
  

苯二氮卓类药物用于治疗自身免疫性脑炎的其他症状，如失眠和焦虑。在这种情况下，大剂量的劳拉西泮也是有效的。用于治疗精神分裂症和双相情感障碍的抗精神病药物可能无效，并且在某些情况下会恶化自身免疫性脑炎的症状。如果对抗精神病药物没有反应，那么它有助于诊断自身免疫性脑炎可能导致患者的精神病。
许多患者在从自身免疫性脑炎的急性发作中恢复后，可能经历创伤性脑损伤的症状，其包括难以集中注意力、获得性注意力缺陷障碍、疲劳、协调问题、认知挑战、记忆问题、性格改变、缺乏动力、抑郁和易怒。积极治疗这些症状有助于改善结果，特别是在年轻人中，他们的大脑可塑性很强。建议患者出院后继续进行创伤性脑损伤康复治疗。
如果患者仍有持续的神经症状，则表明潜在疾病，即自身免疫性脑炎仍在继续。在这种情况下，重要的是在门诊基础上继续使用免疫调节药物进行治疗。
自身免疫性脑炎的康复

对于每个患者来说，从自身免疫性脑炎中恢复的过程是不同的和独特的。正如之前多次提到的，早期诊断和早期积极治疗是自身免疫性脑炎尽快康复的最佳途径。根据研究，大约一半的自身免疫性脑炎患者在开始治疗的一个月内有实质性的改善，并且在出院后继续表现出改善。超过一半的自身免疫性脑炎患者将缓慢地部分或完全恢复，但从自身免疫性脑炎恢复的平均持续时间约为14个月。

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