自身免疫性疾病包括哪些分类？

虎威将军

自身免疫性疾病包括哪些分类？
原文地址：https://www.zhihu.com/question/547323668

大力水手

病友提问

我看你们的文章有一段时间了，你们一直在说类风湿规范化治疗需要调免疫保关节，那意思是我得类风湿是因为我的免疫力不好吗？

主任答复

我们说的类风湿的发病根源在于免疫系统紊乱而不是免疫力低下。这两个不是一个层面的东西。


下面，我详细展开说：

类风湿的发病根源是免疫紊乱

什么是免疫系统紊乱？
免疫系统是一个复杂的生物防御系统，免疫系统在某些诱因的刺激下，变得敌我不分，攻击起了自身的健康细胞，从而导致免疫复合物不断产生、引发炎症反应，干扰机体正常活动。如果不及时调节过来的话，这样错乱的「免疫反应将会生生不息」。

所以，根本性的治疗类风湿还是需要从平衡免疫着手。




什么是免疫力低下？
免疫力通俗来讲就是人体抵抗疾病的能力。免疫力低下，就防不住外来的病菌、病毒了。所以，免疫力低下的人群通常体弱多病，容易感冒等等。免疫力低下一般和先天发育不全以及后天营养不足等因素有关。

另外，有些类风湿患者之前会使用一些免疫抑制剂来阻止自身免疫细胞的失控、增殖。这个也会导致类风湿患者的免疫力下降。

免疫力是否低下也无所谓吗？
也不是！

自身免疫系统的紊乱是导致类风湿发病的根源，而免疫力低下，会增加类风湿的发病率，免疫力的高低关系着类风湿的发病严重性，免疫力低下就有可能会使隐藏在体内的各种病毒从表皮暴露出来，导致更为严重的类风湿性骨骼疾病。
怎么提高免疫力？
免疫力和类风湿的恢复与治疗可以通过饮食来改善和恢复。平时可以多吃富含微量元素以及维生素的蔬菜和水果，有效改善人体免疫力降低的物质基础，所以说对于已经患有的类风湿可以起到良好的恢复以及辅助治疗功效。

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大力水手

自身免疫性疾病影响了世界上5%~8%的人口，给患者造成了巨大的痛苦。迄今，人类已经发现了超过80种自身免疫病，有全身性的（如系统性红斑狼疮，可影响皮肤、关节、肾脏和中枢神经系统等），也有器官特异性的（如1型糖尿病，主要影响胰腺）。
以下为身体不同部位的自身免疫性疾病类型。
部位：全身累及
系统性红斑狼疮（SLE）
发病率：0.01-0.09%
常见症状：特异性皮损；疲乏无力、发热和体重下降等炎症状态；全身多脏器症状与累及脏器相关。
机制：自身抗体介导的免疫损伤等。

部位：关节
1.类风湿关节炎（RA）
发病率：0.5-1%
常见症状：关节肿胀、早晨关节僵硬和压痛。
机制：滑膜增生导致软骨和骨的侵入和损伤，多种免疫细胞及介导的炎症参与。
2. 银屑病关节炎
发病率：0.06-0.25%
常见症状：关节肿胀、早晨关节僵硬和压痛。
机制：滑膜增生导致软骨和骨的侵入和损伤。多种天然免疫细胞（DC、巨噬细胞、肥大细胞、中性粒、ILC、NK等）及Th1/2/9/17等参与炎症损伤。
3. 中轴型脊椎关节炎
发病率：0.3%
常见症状：慢性背痛和僵硬。
机制：侵蚀、骨生长和椎骨融合。Th1/17及相关细胞因子参与炎症损伤。

部位：肌肉
1. 重症肌无力
发病率：0.02%
常见症状：肌肉无力，上眼睑下垂，双眼视力下降等。
机制：乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK抗体、抗LRP4、抗体介导。
2. 多发性肌炎
发病率：0.007%
常见症状：颈部、肩膀、上臂、臀部、大腿周围的肌肉无力。
机制：CD8+T 细胞侵入肌纤维。

皮肤
1.银屑病（俗称“牛皮癣”）
发病率：2%~3%
常见症状：皮肤发红、增厚和鳞片等。
机制：真皮和表皮中的角质形成细胞增殖异常。Th1/17/22等细胞及其分泌细胞因子参与炎症损伤。
2.天疱疮
发病率：0.01%
常见症状：皮肤水泡和侵蚀.
机制：层状鳞状上皮中细胞黏附性缺失。
3.白癫风
发病率：0.5-1%
常见症状：乳白色的皮肤斑块。
机制：黑色素细胞被破坏。

神经系统
1. 多发性硬化症（MS）
发病率：0.1%
常见症状：视力丧失、麻木、刺痛、轻瘫和痉挛。
机制：髓磷脂的破坏。
2. 嗜睡症
发病率：0.03%
常见症状：白天过度嗜睡，睡眠发作，突然失去肌肉控制。
机制：orexin产生神经元的破坏。
3. 视神经脊髓炎
发病率：0.004%
常见症状：类似于多发性硬化症，更加严重。
机制：抗水磷脂蛋白-4的自身抗体和髓磷脂的破坏。

内分泌系统
1.1型糖尿病
发病率：0.4%
常见症状：口渴，喝水增加，尿频，体重减轻。
机制：产生胰岛素的β细胞被破坏。
2. Graves病/甲亢
发病率：0.5%
常见症状：焦虑、易怒、手部颤抖、体重减轻，甲状腺肿大，眼睛鼓起，心悸。
机制：甲状腺卵泡细胞上促甲状腺素受体的自身抗体导致甲状腺激素合成增加。
3.桥本甲状腺炎/甲减
发病率：0.1%
常见症状：多变和不特异性症状，包括疲劳，对寒冷敏感、浮肿、便秘，皮肤苍白和干燥。
机制：甲状腺细胞纤维化和萎缩导致甲状腺激素合成减少。
4.干燥综合征
发病率：0.2%-1%
常见症状：口干、眼干。
机制：外分泌腺体的功能的丧失。

消化系统
1.克罗恩病
发病率：0.2%-0.3%
常见症状：腹泻，腹痛，大便带血，发烧，疲劳。
机制：透壁性炎症。
2.溃疡性结肠炎
发病率：0.2%-0.4%
常见症状：腹痛、直肠疼痛、出血、排便困难、发烧、疲劳。
机制：黏膜炎症反应。
3.乳糜泻
发病率：0.7%
常见症状：腹泻、腹部不适。
机制：肠绒毛萎缩、肠隐窝肥大以及上皮和黏膜固有层的淋巴细胞数量增加。
4.自身免疫性胃炎
发病率：未知
常见症状：贫血、胃炎、维生素B12缺乏和食物蛋白降解受损。
机制：腔壁产酸细胞的破坏。
5.原发性胆汁性胆管炎
发病率：0.03%
常见症状：疲劳、瘙痒。
机制：小胆管的破坏。
6.自身免疫性肝炎
发病率：0.02%
常见症状：非特异性、轻度疲劳，通常无肝病症状，但外周血中肝酶升高。
机制：肝细胞破坏。

肾脏
1.狼疮性肾炎
发病率：0.008%-0.2%
常见症状：血尿，泡沫尿、腿部肿胀和高血压。
机制：对内源性染色质的自身抗体及其介导的损伤。
2.肺出血-肾炎综合征
发病率：0.0001%–0.001%
常见症状：血尿，泡沫尿、腿部肿胀、高血压、咳嗽、肺部出血。
机制：肺和肾脏基底膜中a3链胶原蛋白的自身抗体。

生殖系统
1.自身免疫性卵巢炎
发病率：未知
常见症状：闭经、不孕症、阴道萎缩。
机制：卵细胞的炎症。
2.自身免疫性睾丸炎
发病率：未知
常见症状：不孕症。
机制：抗精子抗体、精母细胞凋亡。

卡卡

自身免疫性疾病概述

自身免疫指在内外因作用下，机体的免疫耐受机制遭受破坏，一方面使循环中自身免疫性B细胞大量增长，另一方面自身反应辅助性T细胞促进B细胞自身耐受的破坏，从而导致免疫系统对自身成分发生免疫应答，产生针对自身成分的抗体（自身抗体）和/或致敏淋巴细胞。
自身免疫性疾病(autoimmune diseases，AID)泛指机体免疫效应细胞(细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞、巨噬细胞等)或免疫效应分子(补体、抗体、细胞因子等)，针对自身组织或细胞产生病理性免疫应答反应，导致自身组织损伤的一大类疾病。AID分类方法较多，但尚未统一。其按照疾病累及的系统可以分为：系统性自身免疫病和器官特异性自身免疫病。系统性自身免疫病主要包括：系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性血管炎等；器官特异性自身免疫病主要包括：神经系统免疫疾病、内分泌系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病等。


来源于头豹，图挺好看但是分类我更倾向于蓝皮书（下图）


来源于体外诊断蓝皮书自身免疫章节（看不清微末加好友领取ppt）
自身抗体检测技术发展





自身抗体检测技术发展历程和自身抗体临床意义

国内主要印迹占比大，部分原因是操作习惯、收费不高空间不大、大套餐分项检测慢。间接免疫荧光替代不了之外（检测抗体类别远多于单项检测，灵敏度高），其他方法学大战打了几十年，虽然方法学先进性一目了然但是到了流通环节，没有实现高端方法学占有更多市场。


自身抗体检测技术及占比，来自体外诊断蓝皮书自身免疫章节
个人观点，欧蒙、胡曼、沃芬、AESKU等国际巨头，帮助了中国自免检测从无到有，值得肯定。但是由于被欧蒙收购、发展受限、MCN对国内市场重视度，注册进度等原因，逐渐产品服务无法满足客户需求，倒逼国产企业弯道超车，外企也一定程度阻碍了我国自免检测方法学升级之路。主要竞争厂家每一个厂家都是一本书的故事，详情可查阅孟总文章全球自身免疫诊断市场行业巨头盘点。检测指标注册情况不一一列举，由于自身抗体数量多，并不断被发现，老大哥欧蒙也有很多没有注册证，检测厂家仍需努力。现阶段LDT如能应用于自身抗体检测会是行业一大助力，值得持续关注。

国产	进口
亚辉龙	科新ccp	欧蒙
浩欧博	惠安	胡曼
透景	尤尼德	沃芬
携光	和杰创新	AESKU
中航赛维/贝尔	丽珠	伯乐
斯德润	安群	MBL
康润	赛尔
康华

没写出来的厂家请恕我才疏学浅，欢迎补充。当然我们也要看到差距，国际巨头也在进步，需要找准差距和迎头赶上。比如关注他们开发的RF标志物14-3-3η。




《The Worldwide Market for In Vitro Diagnostic Tests, 15th Edition》选择的国际自身免疫巨头创新产品介绍
国产替代步伐加速

一众厂家盯上了自免诊断市场，从国家风湿病数据中心的室间质评报名情况可以看出，国产替代稳步进行。替代已经来到了深水区，即进口的核心大客户。比如北京协和风湿免疫科带头应用国产仪器平台（亚辉龙、丽珠等），做出了表率，用临床深厚的经验积淀，给了国产厂家长足发展的机会。其他头部医院在不断尝试，逐渐适应了国产+进口，有医院已经采用全国产的诊断平台，并保持了的诊断和治疗高水平。作为从业者感谢我们的客户。现在仍然不敢说与进口毫无差距，但是通过企业不断竞争和提升，加上客户们的支持，相信国产产品会实现超越。




通过对近四年CRDC数据（以抗ENA抗体为例）分析，可以看出外资品牌的占比从2018年的71.08%下降到了2021年的59.11%，国产品牌的占比从2018年的28.92%上升到了2021年的40.89%。这在一定程度上表明了国产品牌在这些年来逐步发展，并且市场份额不断扩大的趋势。




近几年的CRDC数据（以抗dsDNA抗体为例）显示，间接免疫荧光法（IFA）仍然是应用最广泛的方法学，另外，酶联免疫法从2018年的66家降到了2021年的51家，而化学发光法从2018年的13家上升到2021年的54家，已经显示出逐步被化学发光法替换的趋势。




2018年到2021年CRDC数据（以抗ACA-IgM抗体为例）分析来看，国产化学发光平台的占比逐年上升，外资酶免平台的占比逐渐下降，发光厂家中深圳亚辉龙的市场份额占比最大。
为什么自身免疫性疾病越来越多？

人口老龄化。自身免疫性疾病是免疫系统受到外界刺激导致异常引起的，刺激和异常的积累，随着年龄的增加，自身免疫性疾病发病率随之提高。医疗水平提升。自免疾病在过去通常认为是“疑难杂症”，只有棘手病例才会请风湿科、肾内科会诊。但随着我国医疗水平提升，各科室老师们了解到如何发现、鉴别自免患者。首诊检测的比例提高。检测手段升级。在过去没有成熟便捷的方法，或者检测手段覆盖度不到基层医院，想测测不了。导致广大的轻症患病没有及时发现和治疗。如果不进一步恶化可能终身都无法确诊自身免疫疾病。在此过程中国产企业做出了突出贡献，将原来“疑难杂症”的检测手段推向基层。检测中加那么1-2项目就会查出很多误诊漏诊的自免患者。患者基数大。自身抗体异常有着预测价值，这些人可能没有症状，但有罹患自身免疫性疾病的风险。据统计，体检人群自身抗体阳性的比例超过5%，这些“正常人”可能属于自免高危者。
自身免疫性疾病检测市场及预测

全球自身抗体检测市场预测
引用孟总“中国自身抗体检测市场分析：诊断技术与行业现状”市场规模数据，Kalorama Information公司出版的《The Worldwide Market for IVD Tests 10th》显示，2016年除传染病及血源筛查外的全球免疫诊断市场规模为78亿美金左右，其中自身抗体检测约占整个免疫检测市场的10%左右，市场规模约为9.2亿美金左右，预计到2021年，市场规模将会增长至约10.6亿美金左右，复合年增长率约为3%左右。




2016及2021E年全球免疫诊断细分市场规模




2022年Kalorama Information公司更新的《The Worldwide Market for In Vitro Diagnostic Tests, 15th Edition》中提到2022年自身免疫诊断市场来到940亿美元，占IVD市场的8%。预测2027年将达到1100亿规模，5年平均增长3.2%。
中国自身抗体检测市场预测




来源：MARKETS AND MARKETS、方正证券研究所   




头豹



挺像的估计头豹数据来自于这里




浩欧博招股书给出了预测
浩欧博招股书给出国内自免市场的规模为22.28亿元人民币。19年至23年年增长14%。

孟总推测中国自身抗体诊断市场的规模约为10—12亿元人民币，年增长不低于15%。下图为中国自身抗体诊断市场大致的市场份额，但由于预测的时间尚早，当时80%以上的市场由进口厂家占据。




随着国产替代不断深入，国产厂家市场占有率不断提升，另一版本的数据估计，欧蒙份额明显下降，当前仍占据近一半市场份额。亚辉龙作为自身免疫诊断国产领袖份额扩大至近20%，增速最快。国产合计占比近40%实现了市占率增长一倍。代表着国产品牌受到更多客户认可，数据来源于蓝皮书




自免细分领域的政策文件不是很多，最有代表性的就是曾老建议下，卫健委大力发展风湿免疫科室的文件。2019年，国家卫生健康委发布《综合医院风湿免疫科建设与管理指南（试行）》中指出，具备条件的三级综合医院原则上应设立独立的风湿免疫科，鼓励有条件的二级综合医院和其他类别医疗机构设立独立的风湿免疫科，同时医院应具有独立的检验科，支持风湿免疫疾病的常规检查。国家对自身免疫性疾病诊断的持续重视与大力建设，将有利于自身免疫性疾病诊断市场的快速发展。
市场规模为何不大？

容量计算简单算一算全球约有7.6%～9.4%的人群患有各种类型的自身免疫性疾病（数据来源于网络出处不明）。美国约有10-20%人口是自免患者。我国无权威数据，估算按体检人群5%自身抗体估算需要检测潜力，其实异常了已经是风险人群，5%不含筛查，估算还是保守的。按照浩欧博估计的2023年，22亿元估计。每人需要测100元的自免项目（出厂）。我们的自身免疫诊断市场潜力还有14亿人*5%*100-22亿元=48亿元自身免疫疾病诊断市场总量70亿元/2023年。为什么68%的潜力没有释放出来。我们的基层医疗机构还不关注自免疾病。虽然已经出台了三级以上医院风湿免疫科建设的指导文件，但三级以下仍然有很多的自免空白市场。由于自免患者症状往往不危重，可能导致医疗工作者不重视，患者也有充分的时间去上级医院就诊。自免疾病诊断难度大。自身免疫性疾病的诊断很大程度依赖自身抗体检测，各项目间结果有着内在关联，也可能受各种因素干扰。自身抗体与自免疾病之间有着交叉对应关系。看报告经常出现多种不符和情况，阻碍了更多项目的使用。产品开发难度大。厂家在评估项目立项时通常考虑的几点，研发、注册、样本、套餐组合、收费、市场规模、投入产出等，自身抗体检测产品各维度难度都很大。可以说自身抗体检测产品对后来者不友好，及时迈瑞也没有下决心，先干15个ANA谱，难度未知的项目，与其他厂家争夺20亿市场。症状“轻”。自免检测市场规模比肿瘤和术前都少很多，但从药品销售情况来看，自免治疗药物排在新冠、肿瘤之后第三位。相比检测市场高了一个数量级。个人认为，自免疾病一旦确诊终身治疗，但初期症状不明显往往忽略了最佳时机，导致药品市场大，诊断市场小的情况。


来源于网络，药王去年被新冠干到第二位
自身免疫性疾病诊断的未来自动化、智能化以流式荧光平台为先驱的多联检产品，非常适合应用于定性或定量要求不高，多项目组套开展的自身抗体检测，速度超过印迹。自动化程度更高。未来也会逐步替代elisa、印迹的方法。标准化目前自身抗体相关标准物质和结果互认工作如火如荼进行中，未来通过标准化能够减少各平台结果对不上，的应用阻碍。也有国产厂家积极开发标准物质，促进检测标准化和互认进程。更多的项目目前的100多种在收费文件中的自身抗体项目，对于自身免疫疾病诊断还是远远不够，未来更多的自身抗体会被发现，也需要对应开发产品。筛查、体检随着老龄化和自免疾病受重视程度提升，自身抗体检测的应用场景也会增加。未来自身抗体的筛查作用会被逐渐开发，带来新的增长点。多组学联合基因检测可以帮助临床评估患者的疾病易感性，可以对自身免疫病实现患者个性化治疗。大数据在欧洲，几乎每一个国家都拥有自身的风湿免疫病大数据平台，如英国的BSRBR、德国的RABBIT等。除此之外，包括美国、我国香港、我国台湾以及其他南美、东亚国家也都拥有自身的大数据平台。我国2016年以来，开展了很多队列研究积累了更多数据，发挥人口基数，促进自免研究，提升自免疾病认识。队列包括SLE-CSTAR、RA-CREDIT、SS-SSICA、PsA-CREPAR、血管炎、硬皮病等。诊断数据也是其中重要一环，通过积累可以促进行业发展。检测下沉更多未开展的三级以下医院需要普及自身抗体检测的知识，疾病治疗的知识，也需要完善自免疾病的诊疗规范。近些年很多指南共识的出台，我们也看到了自免诊疗规范的进步。列举了近三年风湿免疫科相关指南共识规范，来自医脉通可搜索下载

时间	指南共识规范
2023	中国纤维肌痛综合征诊疗指南
2023	痛风及高尿酸血症中西医结合诊疗指南
2022	自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）
2022	系统性红斑狼疮患者疫苗接种专家共识
2022	高血压伴无症状高尿酸血症管理中国专家共识
2022	结缔组织病相关肺动脉高压诊疗规范
2022	结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范
2022	2022中国系统性红斑狼疮患者生殖与妊娠管理指南
2022	全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识（2022版）
2022	未分化结缔组织病和混合性结缔组织病的诊疗规范
2022	骨关节炎诊疗规范
2022	抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范
2022	中轴型脊柱关节炎身体功能和健康生活质量综合评估的中国专家共识
2022	2020 中国临床实践指南：脊柱关节附着点炎的筛查和评估（英文）
2022	抗磷脂综合征诊疗规范
2022	系统性硬化病诊疗规范
2022	强直性脊柱炎诊疗规范
2022	结节性多动脉炎诊疗规范
2022	儿童自身炎症性疾病诊断与治疗专家共识
2022	幼年皮肌炎诊断与治疗专家共识
2022	大动脉炎诊疗规范
2022	儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识（2022版）
2022	类风湿关节炎超药品说明书用药中国专家共识（2022版）
2022	糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识
2022	幼年特发性关节炎诊疗规范
2021	中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南
2021	强直性脊柱炎长期管理专家共识（2021年）
2021	风湿性疾病患者围妊娠期药物使用规范
2021	白塞综合征诊疗规范
2021	狼疮肾炎诊疗规范
2021	纤维肌痛运动干预患者实践指南（2021年）
2021	原发性胆汁性胆管炎诊疗规范（2021）
2021	自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识
2021	类风湿关节炎相关自身抗体检测的临床应用专家共识
2020	2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识
2020	强直性脊柱炎中西医结合医疗质量控制指标专家共识（2021版）
2020	中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识
2020	IgG4相关性疾病诊治中国专家共识
2020	原发性干燥综合征中西医结合医疗质量控制指标专家共识（2021版）
2020	中国白塞综合征中西医结合诊疗专家共识（2020年）
2020	类风湿关节炎中西医结合医疗质量控制指标专家共识（2021年版）
2020	中国纤维肌痛康复指南（2021）
2020	2020版中国糖皮质激素性骨质疏松症防治专家共识
2020	骨质疏松症患者实践指南
2020	类风湿关节炎患者实践指南
2020	产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识
2020	复发性流产合并风湿免疫病免疫抑制剂应用中国专家共识

还要不来参与一下自身抗体检测竞争？自免项目其实不那么好做，解决以下问题可以来战。1试剂仪器平台稳定，最好别OEM、别掉链子2多项目开发人力充足，技术能力强3有丰富稳定样本来源，或者有创新注册的钱和时间4找到或开发出稳定、高质量的抗原抗体原材料5供应链适应多品类或难齐套、初期预测难的状态6最好有其他保命产线输血最终交给市场对产品进行检验，大浪淘沙。相信随着国产厂家充分竞争会为客户提供更好的国产自身免疫诊断产品。
申明：转载自微信公众号：IVD咨询，希望对大家认识自身免疫有所帮助。
转载了就要帮助宣传，感谢作者费心写作！

继续前进

自身免疫性疾病
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病

同花顺

自身免疫系统疾病种类比较多，很多器官都有可能会出现自身免疫系统疾病，常见的主要有类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、干燥综合症、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、甲状腺机能亢进症、强直性脊柱炎、原发性血小板紫癜等。自身免疫系统疾病主要是影响免疫系统，属于自身免疫系统受损所引起的发病。