世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录

临床医师

世界卫生组织关于恶性血液病的分类目录

大家看世界卫生组织对恶性血液病的分类，可以了解恶性血液病很复杂，诊断要注意，因为错误的诊断会导至错误治疗，延误病情，甚至失去治疗机会。

世界卫生组织（WHO）对恶性造血/淋巴系统疾病分类一览表(2008)

1. 骨髓增殖性肿瘤（MPN）

（1）BCR-ABL1 阳性的慢性髓性白血病(bcr-abl1+ CML)

（2）慢性中性粒细胞白血病（CNL）

（3）真性红细胞增多症（PV）

（4）原发性骨髓纤维化(PMF)

（5）原发性血小板增多症（ET）

（6）慢性嗜酸细胞白血病，非特殊型(CEL, NOS)

（7）肥大细胞增多症

l皮肤肥大细胞增多症(CM)

l系统性肥大细胞增多症(SM)

l肥大细胞白血病（MCL）

l肥大细胞肉瘤(MCS)

l皮肤外肥大细胞瘤

（8）骨髓增殖性肿瘤，不可分型(MPN,U)

2. 伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB 或FGFR1基因异常的髓系或淋巴细胞系肿瘤

（1）PDGFRA基因重排的髓系或淋巴细胞系肿瘤

（2）伴PDGFRB基因重排的髓系肿瘤

（3）伴FGFR1基因异常的髓系或淋巴细胞系肿瘤

3. 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)

（1）慢性粒单核细胞白血病(CMML)

（2）BCR-ABL1阴性的不典型慢性髓性白血病(aCML)

（3）幼年型粒单核细胞白血病(JMML)

（4）MDS/MPN,不可分型(MDS/MPN,U)

4. 骨髓增生异常综合征(MDS)

（1）伴一系细胞增生异常的难治性细胞减少(RCUD)

（2）环铁粒幼红细胞增多的难治性贫血(RARS)

（3）伴多系细胞增生异常的难治性细胞减少(RCMD)

（4）原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)

（5）伴孤立del(5q)的MDS

（6）MDS, 不可分型(MDS,U)

（7）儿童MDS

l儿童难治性细胞减少(RCC)

5. 急性髓性白血病(AML)及相关的前体细胞肿瘤

（1）伴重现性遗传学异常的AML

l伴t(8;21)(q22;q22)；RUNX1-RUNX1T1（或AML1-ETO）的AML

l伴inv(16)(p13.1q22) 或t(16;16) (p13.1; q22)；CBFB-MYH11 的AML

l伴t(15;17)(q22;q12)；PML-RARA的急性早幼粒细胞白血病(APL)

l伴t(9;11)(p22;q23)；MLLT3-MLL的AML

l伴t(6;9)(p23;q34)；DEK-NUP214 的AML

l伴inv(3)(q21q26.2) 或 t(3;3)(q21;q26.2)；RPN1-EVI1的AML

l伴t(1;22)(p13;q13)；RBM15-MKL1的AML(巨核细胞型)

l伴NPM1突变的AML

l伴CEBPA突变的AML

（2）伴MDS相关改变的AML

（3）治疗相关的髓系肿瘤(包括t-AML、t-MDS、t-MDS/MPN)

（4）AML,非特殊型(AML,NOS)

l微分化型AML

l不成熟型AML

l成熟型AML

l急性粒单核细胞性白血病

l急性单核细胞性白血病

l急性红白血病

l急性巨核细胞性白血病

l急性嗜碱细胞性白血病

l伴骨髓纤维化的急性全髓病变(APMF)

（5）髓系肉瘤

（6）与唐氏综合征(DS)相关的髓系增生

l一过性异常髓系增生（TAM）

l与DS相关的髓系白血病

（7）原始浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)

6. 系列模糊的急性白血病

(1) 急性未分化型白血病(AUL)

(2) 伴t(9;22)(q34;q11.2)；BCR-ABL1的急性混合型白血病(MPAL)

(3) 伴t(v;11q23)；MLL重排的MPAL

(4) B/髓系MPAL, 非特殊型（B/M MPAL, NOS）

(5) T/髓系MPAL, 非特殊型(T/M MPAL, NOS)

(6) MPAL, NOS-罕见型

(7) 其它系列模糊的急性白血病

l自然杀伤细胞 (NK)-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

7．前体淋巴细胞肿瘤 Precursor lymphoid neoplasms

(1) B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊型(B-ALL/LBL,NOS)

(2) 伴重现性遗传学异常的B-ALL/LBL

l伴t(9;22)(q34;q11.2)；BCR-ABL 1的B-ALL/LBL

l伴t(v;11q23)；MLL 重排的B-ALL/LBL

l伴t(12;21)(p13;q22)；TEL-AML 1 (或ETV6-RUNX1)的B-ALL/LBL

l伴超二倍体的B-ALL/LBL

l伴亚二倍体的B-ALL/LBL

l伴t(5;14)(q31;q32)；IL3-IGH的B-ALL/LBL

l伴t(1;19)(q23;p13.3)；E2A-PBX1(TCF3-PBX1)的 B-ALL/LBL

(3) T-ALL/LBL

8. 成熟B细胞肿瘤

(1) 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

(2) B幼淋细胞白血病(B-PLL)

(3) 脾脏B细胞边缘带淋巴瘤(SMZL)

(4) 毛细胞白血病(HCL)

(5) 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，不可分型

l脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤

l毛细胞白血病变异型(HCL-v)

(6) 淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）

(7) 重链病(HCD)

lγ-HCD

lMu-HCD

lα-HCD

(8) 浆细胞肿瘤

l意义未明的单克隆免疫球蛋白病 (MGUS)

l浆细胞骨髓瘤

n有症状的浆细胞骨髓瘤

n无症状（冒烟性）的浆细胞骨髓瘤

n浆细胞白血病(PCL)

l骨孤立性浆细胞肿瘤

l骨外浆细胞肿瘤

l单克隆免疫球蛋白病沉积病(MIDD)

(9) 粘膜相关淋巴组织的结外边缘带淋巴瘤 (MALT淋巴瘤)

(10) 淋巴结边缘带淋巴瘤（NMZL）

(11) 滤泡淋巴瘤（FL）

(12) 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)

(13) 套细胞淋巴瘤(MCL)

(14) 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊型(DLBCL, NOS)

l富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)

l原发中枢神经系统的DLBCL（CNS DLBCL）

l原发皮肤的DLBCL，腿型（PCLBCL, leg）

l老年型EBV阳性的DLBCL

(15) 与慢性炎症相关的DLBCL

(16) 淋巴瘤样粒细胞肉芽肿(LYG)

(17) 原发纵隔（胸腺）的大B细胞淋巴瘤（PMBL）

(18) 血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)

(19)ALK阳性的大B细胞淋巴瘤(ALK+LBCL)

(20) 浆母细胞淋巴瘤（PBL）

(21) 来源于HHV8病毒相关多中心Castleman病(HHV8 MCD)的大B细胞淋巴瘤

(22) 原发渗出性淋巴瘤（PEL）

(23) 博基特淋巴瘤(Burkitt 淋巴瘤，BL)

(24) 有DLBCL与BL中间特征的B细胞淋巴瘤，不可分型

(25) 有DLBCL与何杰金淋巴瘤中间特征的B细胞淋巴瘤，不可分型

9 成熟T/NK细胞肿瘤

(1) T-幼淋细胞白血病(T-PLL)

(2) T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

(3) 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)

(4) 侵袭性NK细胞白血病

(5) 儿童EBV阳性的T淋巴细胞增殖性疾病

l系统性EBV阳性的儿童 T淋巴细胞增殖性疾病

l疫苗后水疱样（种痘水疱病样）淋巴瘤

(6) 成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)

(7) 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

(8) 肠病型T细胞淋巴瘤(EATL)

(9) 肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)

(10) 皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)

(11)蕈样肉芽肿（MF）

(12) Sézary 综合征(SS)

(13) 原发皮肤CD30阳性的T淋巴增殖性疾病

(14) 原发皮肤外周T淋巴增殖性疾病，罕见亚型

l原发皮肤g/d T细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)

l原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤

l原发皮肤CD4 +小/中T细胞淋巴瘤

(15) 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型(PTCL, NOS)

(16)T血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)

(17) ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤(ALCL, ALK+)

(18) ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤(ALCL, ALK-)

10 何杰金氏淋巴瘤(HL)

(1)结节淋巴细胞优势性HL(NLPHL)

(2)典型HL(CHL)

(3)结节硬化性典型HL( NSCHL)

(4)混合细胞性典型HL（MCCHL）

(5)富淋巴细胞性典型HL(LRCHL)

(6)少淋巴细胞性典型HL(LDCHL)

11. 免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾病

(1)与原发免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾病

(2)与HIV感染相关的淋巴瘤

(3)移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)

l早期病变（浆细胞增生性及传染性单核细胞增多症样PTLD）

l多形性PTLD

l单形性PTLD

l典型HL型PTLD

(4) 其它医源性免疫缺陷相关性淋巴增殖性疾病

12. 组织细胞及树突细胞恶性肿瘤

(1) 组织细胞肉瘤

(2) 来源于朗格罕细胞的肿瘤

l朗格罕细胞组织细胞增多症(LCH)

l朗格罕细胞肉瘤(LCS)

(4)并指状树突细胞肉瘤(IDC)

(5)滤泡树突细胞肉瘤(FDC)

(6)其它罕见的树突细胞肿瘤

(7)播散性幼年型黄色粒细胞肉瘤

来源：浙江病理