特殊凝血试验的结果分析

检验医师

凝血四项包括PT、TT、APTT、Fib，这些试验为一般筛选试验，还有其他的特殊试验项目么？结果是怎样的呢？下面我们就简单介绍几种：

1、抗凝血酶（AT）

曾称为抗凝血酶Ⅲ和肝素辅因子Ⅰ，是血浆中重要的生理性抗凝因子，可以中和凝血途径中的丝氨酸蛋白酶，如凝血酶、凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa等。

AT是凝血酶的主要抑制物，能中和血浆中2/3的凝血酶。

获得性AT缺陷症的特点：

AT合成降低：主要见于肝硬化、重症肝炎、肝癌晚期等，常与疾病严重度有关，可伴发血栓形成。

AT丢失增加：见于肾病综合征。

AT消耗增加：见于血栓前期和血栓性疾病，如心绞痛、心肌梗死、脑血管疾病、DIC、外科手术后、口服避孕药、DVT/PE、妊高征等，遗传性AT缺陷症的特点：常染色体显性遗传。发病多在10-25岁，患者常在手术、创伤、感染、妊娠或产后发生静脉血栓（VTE），并可在多处反复发生血栓。

2、蛋白C

蛋白C（PC）是由肝脏合成的依赖维生素K的双链糖蛋白，是体内重要的抗凝蛋白，分子量62000，由462个氨基酸组成。血浆浓度为60nmol/L,其主要功能是通过水解活化的因子Ⅴ（FⅤa）和活化的因子Ⅷ（FⅧa）而下调凝血级联。

PC缺乏的临床主要表现：为静脉血栓，发病部位以下肢深静脉与肺栓塞常见；浅表性血栓性静脉炎、肠系膜静脉及脑静脉血栓也较多见。

3、蛋白S（PS）

PS与PC相似，均为依赖维生素K的糖蛋白，PS的分子量为70000，有635个氨基酸组成，血浆浓度约为0.3mol/L。PS的主要功能是作为PC灭活FⅤa和FⅧa时的辅因子，增强PC的灭活作用。其作用机制是增强APC与磷脂的亲和力，增强APC灭活FⅤa、FⅧa的作用。

PS缺乏的主要临床表现为：静脉血栓形成，包括反复的深静脉血栓、肺栓塞、脑或肠系膜血栓形成。主要发生在年轻人。

促使PS降低的疾病：早产儿、维生素K缺乏、香豆素类药物治疗、乳腺癌化疗、肝病等；

PS与细胞结合增多的疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。

附：ACL TOP系统上三项的参考范围

项目	正常参考范围	单位
抗凝血酶 (AT)	75.6-122.4%	活动度
蛋白S （PS）	76-135%	活动度
蛋白C （PC）	70-140%	活动度