什么是「自身免疫性疾病」？产生原因主要有哪些？

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相关内容：正常人是如何患上免疫系统疾病的？
有哪些常见的「自身免疫性疾病」？这些疾病有哪些共同特征？「自身免疫性疾病」可以通过什么方式进行诊断呢？
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原文地址：https://www.zhihu.com/question/322084095

同花顺

免疫系统是一个特定细胞和化学物质的集合，可以对抗细菌和病毒等引起感染的病原体。当一个人的免疫系统错误地攻击自己的身体组织时，就会发生自身免疫性疾病。
自身免疫性疾病大致分为两类——器官特异性和非器官特异性。“器官特异性”意味着一个器官受到影响；而在“非器官特异性”自身免疫疾病中，多个器官或身体系统可能受到影响。
自身免疫性疾病大约有80种，其严重程度从轻微到致残不等，这取决于身体的哪个系统受到攻击以及攻击的程度。一般来说，女性比男性更易收到自身免疫疾病的影响，尤其是在生育期，性激素可能导致该现象的部分原因。自身免疫性疾病通常没有治愈方法，但其症状可以控制。
自身免疫性疾病的类型

自身免疫性疾病几乎可以影响身体的每个器官和系统。自身免疫性疾病包括：

• 糖尿病（I型）——影响胰腺。症状包括口渴、尿频、体重减轻和感染疾病概率增加。
  
• 格雷夫斯病——影响甲状腺。症状包括体重减轻、心率加快、焦虑和腹泻。
  
• 炎症性肠病——包括溃疡性结肠炎，又称克罗恩病。症状包括腹泻和腹痛。
  
• 多发性硬化症——影响神经系统。根据神经系统的哪一部分受到影响，症状可能包括麻木、麻痹和视力障碍。
  
• 牛皮癣——影响皮肤。特征包括厚而红的皮肤鳞片。
  
• 类风湿性关节炎——影响关节。症状包括关节肿胀和变形。眼睛、肺和心脏也可能成为目标。
  
• 硬皮病——影响皮肤和其他结构，导致疤痕组织的形成。特征包括皮肤增厚、皮肤溃疡和关节僵硬。
  
• 系统性红斑狼疮——影响结缔组织，可侵袭身体的任何器官系统。症状包括关节发炎、发烧、体重减轻和典型的面部皮疹。
  

器官特异性和全身性自身免疫性疾病

免疫系统故障

称为T淋巴细胞（T细胞）的免疫系统细胞利用其表面的特殊受体识别外来微生物，如细菌和病毒。通常，对身体组织起反应的T细胞被胸腺破坏，胸腺是位于胸骨后面的一个免疫系统器官。“自攻”T细胞可能被某种诱因激活，病毒感染和激素是可疑因素。然后，流氓T细胞指示B淋巴细胞产生针对特定组织、器官或系统的抗体。这种抗体称为“自身抗体”。



自身免疫疾病是多重免疫反应的结果

导致自身免疫疾病的因素

自身免疫疾病的确切原因尚不清楚。导致因素可能包括[1]：

• 遗传因素——同一家族中更容易受到自身免疫性疾病的影响。然而，家庭成员可能受到不同疾病的影响；例如，一个人可能患有糖尿病，而另一个人则患有类风湿性关节炎。目前的研究表明，单靠遗传因素还不足以引发自身免疫反应，其他因素也必须参与其中。
  
• 环境因素——自身免疫疾病的易感性可能与常见的环境因素有关，并且遗传因素也发挥一定作用。
  
• 性别——大约四分之三的自身免疫性疾病患者是女性。
  
• 性激素——自身免疫性疾病往往在生育期发作，有些疾病可能受到诸如怀孕、分娩和更年期等主要激素变化的影响。
  
• 感染——某些疾病可能是由特定感染引发或恶化导致的。
  

自身免疫性疾病的诊断

自身免疫性疾病很难诊断，尤其是在其早期阶段，如果涉及多个器官或系统。根据疾病的不同，诊断方法可能包括：

• 体格检查
  
• 病史
  
• 血液测试，包括检测自身抗体的测试
  
• 活检
  
• x光
  

自身免疫性疾病的治疗

一般来说，自身免疫性疾病无法治愈，但在许多情况下，病情可以得到控制。历史上，治疗方式包括：

• 抗炎药——减轻炎症和疼痛
  
• 皮质类固醇——减少炎症，它们有时用于治疗急性发作的症状
  
• 止痛药物——如扑热息痛和可待因
  
• 免疫抑制药物——抑制免疫系统的活动
  
• 物理疗法——增加病人活动
  
• 某些缺乏症的治疗——例如，糖尿病患者的胰岛素注射
  
• 手术——例如，治疗克罗恩病的肠梗阻
  
• 高剂量免疫抑制——使用免疫系统抑制药物（以治疗癌症或防止移植器官排斥反应所需的剂量）在近来的临床使用中取得了不错的结果。特别是在早期干预的情况下，某些自身免疫疾病有可能被治愈。
  

长长的路

免疫应答是一把双刃剑。一方面，免疫功能给机体带来免疫保护作用；另一方面，当免疫应答的水平过高或过低，或针对自身的免疫耐受被打破，或免疫调节功能发生紊乱时，所出现的异常免疫应答均可以导致免疫相关疾病的发生。其种类非常多，常见的肿瘤、感染性疾病、超敏反应、免疫缺陷病、自身免疫性疾病以及移植排斥反应等均属于免疫相关疾病。 ————第6版《医学免疫学》

自身免疫性疾病

正常机体的免疫系统具有区别“自己”和“非己”的能力，对非己物质能够发生免疫应答，而对自身的物质处于无应答或微弱应答状态，称为免疫耐受。而自身免疫病（如类风湿、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等）是在某些内因和外因作用下，免疫系统异常作用，造成了自身细胞破坏、组织损伤或功能异常。
以类风湿性关节炎为例，其发病过程为：原本自身正常存在的一些抗体（IgG）发生了某些变化（变异常了），刺激我们机体产生针对这种异常抗体的IgM类抗体（即化验单中常见的RF，类风湿因子），RF和变性的自身IgG形成的免疫复合物沉积于关节滑膜、各类血管，进而造成细胞破坏和组织损伤，从而引起临床症状。
那么可能有人要问了，这个病为什么我得而别人不得呢？为什么我原来不得现在得呢？最源头的病因发生在哪儿呢？
一、遗传因素

其中最主要的：人类自身免疫病的易感性与HLA有关。简单来说，HLA分子是将抗原提呈给免疫细胞的一个必备桥梁，就像人脸一样，每个人的HLA几乎都是不同的（做器官移植所谓的配型，很大一个原因是要找HLA相近的）。为什么正常人免疫系统不攻击自身，是因为在胚胎发育的时候，HLA帮忙把自身物质呈递给免疫细胞看，能发生反应的都让他凋亡（让这些不长眼的去死），所以能留下来的免疫细胞都“看不见”自身物质（此为免疫系统发育过程中非常重要的“阴性选择”）。那么，假如某个人的某些HLA对某些自身物质提呈能力不那么强，那么这些对自身有威胁的免疫细胞就留了下来，成为隐患，这是HLA影响自身免疫病的主要机制之一。比如，已经确定的有：HLA-DR3与重症肌无力、系统性红斑狼疮、胰岛素依赖型糖尿病、突眼性甲状腺肿有关；HLA-DR4与类风湿关节炎、寻常型天疱疮有关；HLA-B27与强直性脊柱炎有关等等。
二、感染诱发

某些微生物与人体细胞或组织成分有相同或相似的抗原表位，感染后机体对微生物产生免疫应答，也能攻击含有相同或相似表位的自身组织细胞，此称为“分子模拟”，再加上感染本身就导致免疫系统激活，原来的稳态发生改变。这也就是题主“自从一次感冒以后身体就不好了”的原因，这次上呼吸道感染很可能就是诱发因素。
三、性别

一些自身免疫病与性激素有关。女性发生系统性红斑狼疮的可能性为男性的10~20倍，男性患强直性脊柱炎的可能性为女性的3倍，等等。另外，妊娠时类风湿患者病情常减轻，分娩后个体常会出现自身免疫病情加重的情况。
四、年龄

自身免疫病多发生于老年人，原因可能是老人胸腺功能低下或衰老导致免疫系统功能紊乱。
五、环境

某些自身免疫病的发生可能与寒冷、潮湿、日晒等环境有关，如系统性红斑狼疮患者日晒会加重病情。

检验医师

随着工业化发展，我们的接触的微生物种类变少了、我们的食物更精细了。
以前处理微生物、处理一些食物中有害物质的免疫系统变的无所事事，有时会把攻击目标转移在自体组织上……
（把免疫系统比作警察、部分微生物是地痞、自体组织比作良民
地痞少了……警察把良民当成地痞……)

依据：
感染性疾病与免疫疾病地区发病率呈负相关，非洲等卫生状况差的地方感染性疾病高发，自身免疫病发病率低，而欧美地区则相反。
有科学家研究使用寄生虫治疗克隆恩病（一种肠道自身免疫病）的。

检验医师

感谢知识库的特别邀请，希望我的回答能给大家带来帮助。
自身免疫性疾病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。

• 自身免疫病可以由多种方式诱发。
  
• 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。
  
• 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。
  
• 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。
  

免疫系统防御机体免受外来的或危险的物质侵袭。这些物质包括微生物、寄生虫、恶性肿瘤细胞以及移植的器官和组织。可以刺激免疫反应的物质被称为抗原。抗原是可以含于细胞内部或细胞（例如细菌或癌细胞）表面上或是病毒组成部分的分子。有些抗原，诸如花粉和食物分子，存在于自身。


人们自身组织的细胞也具有抗原。正常情况下，免疫系统仅对外来或者危险的物质有反应，而不会对自身组织的抗原出现反应。然而，有时候会出现免疫功能异常，把自身的组织当作外来的，而产生抗体（被称为自身抗体）或免疫细胞攻击自身的细胞或组织。这种反应被称为自身免疫反应。它导致炎症和组织损伤。这种反应可能会导致自身免疫病，但有些人产生的自身抗体量非常少而不发生自身免疫病。
存在许多自体免疫疾病。常见的自身免疫病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和血管炎。认为属于自身免疫性的额外疾病包括阿狄森病、多肌炎、Sjögren综合征、进行性全身性硬化症、多个肾小球肾炎病例（肾脏炎症）和一些不育病例。
下图是常见的自身免疫病、受累组织、病症表现，及治疗与预后情况：


一、原因

自身免疫性疾病可以通过多种途径发生：

• 正常机体物质被病毒、药物、日照或放射而改变。这种被改变的物质可能会被免疫系统识别为异物。例如，病毒可以感染并改变机体的细胞。病毒感染的细胞会刺激免疫系统对其进行攻击。
  
• 与身体天然物质相似的外来物质可以进入身体。免疫系统可以偶尔靶向相似的身体物质以及外来物质。例如，导致咽喉链球菌感染的细菌有某些类似人类心脏细胞的抗原。罕见的情况下，免疫系统可以在攻击咽喉的链球菌之后，攻击病人的心脏（这种反应是风湿热的一部分）。
  
• 控制抗体生成的细胞——例如B淋巴细胞（一种白细胞）——可能出现功能异常及产生异常抗体攻击机体的某些细胞。
  
• 机体内正常情况下局限于特定部位（而与免疫系统隔离）的物质释放入血液。例如，眼外伤可以导致眼球液体释放入血流。液体刺激免疫系统确定眼为外来并攻击它。
  

为什么一些物质触发一个人（而非另一个人）的自身免疫反应或疾病，暂时是未知的。但是，有时涉及遗传性。一些人具有使其略微更可能出现自身免疫性疾病的基因。这种略微增加的自身免疫性疾病易感性，而非疾病本身，是遗传的。对于有遗传易感性的病人，病毒感染或组织损伤等诱发因素可以导致疾病发生。
许多自体免疫疾病在女性间更常见。
二、症状

然而，症状取决于疾病和受累的机体器官。某些自身免疫病影响全身某种类型的组织——例如，血管、软骨或皮肤。其他自身免疫病影响特定器官。实际上任何器官，包括肾脏、肺、心脏和脑，都可以受累。其所致的炎症和组织损伤可以导致疼痛、关节畸形、无力、黄疸、瘙痒、呼吸困难、液体聚集（水肿）、谵妄，甚至死亡。


三、诊断

显示炎症存在的血液检验可以提示身免疫性疾病。例如，血沉（ESR）常由于炎症导致的蛋白干扰红细胞在血液中悬浮的能力而使其加快。炎症常常导致红细胞生成下降而引起贫血。
因此，医生常常会检查血液中各种自身免疫病的不同抗体。例如抗核抗体（典型情况下见于系统性红斑狼疮）和类风湿因子或抗环瓜氨酸肽（anti-cyclic citrullinated peptide, anti-CCP）抗体（典型情况下见于类风湿性关节炎）。但是这些抗体有时也可以见于没有自身免疫病的病人，因此医生常结合实验室检查和病人的症状、体征来判断是否存在自身免疫病。

注：
①一些人具有使其更容易出现自身免疫性疾病的基因。自身免疫性疾病患者的亲属往往也有自身抗体。患者及其亲属自身抗体的特异性常常是相同的，但并非总是相同。同卵双胎发生自身免疫性疾病的几率高于异卵双胎者。大多数的自身免疫性疾病为多基因致病，且HLA等位基因变异与疾病的发生相关。
②实际上自身免疫病可以累及所有器官。

四、治疗

治疗一般是通过抑制免疫系统来控制自身免疫反应。然而，很多控制免疫反应的药物同时会干扰机体抵抗疾病，特别是感染的能力：
1、长期口服或注射抑制免疫系统（免疫抑制剂）的药物，例如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢菌素、麦考酚酯和氨甲喋呤（ 用来防止移植排异的药物）。然而，这些药物不仅抑制自身免疫反应，同时抑制机体防御自身抵御异物（包括导致感染的微生物和恶性肿瘤细胞）侵袭的能力。因此，会增加某些感染和恶性肿瘤风险。
2、长期口服或注射皮质类固醇类，例如泼尼松。这种药物缓解炎症的同时抑制免疫系统。长时间应用皮质激素有很多副作用（皮质类固醇激素 ）。可能的话皮质激素应该尽量短时间应用——在疾病初期或者症状恶化时。然而有时候必须长期使用皮质激素。
某些自身免疫病（例如多发性硬化和甲状腺疾病）也需要应用免疫抑制剂和皮质激素之外的药物。有时需要对症治疗。
3、依那西普，英夫利昔单抗和阿达木单抗阻断肿瘤坏死因子 (TNF：一种可以在身体内引起炎症的物质)。这些药物在治疗类风湿性关节炎和一些其他自体免疫疾病中非常有效，但是如果用来治疗某些其他自体免疫疾病，例如多发性硬化，则它们可能有害。这些药物也可以增加感染或罹患皮肤恶性肿瘤的风险。
4、某些新药物特异性靶向白细胞。白细胞帮助机体抵御感染，但同时也参与免疫反应。阿贝西普（abatacept）阻滞一类白细胞（T细胞）活化，可用于治疗类风湿性关节炎。美罗华开始用于治疗某些白细胞恶性肿瘤，它的作用是清除机体某种类型的白细胞（B淋巴细胞）。它在一些自体免疫疾病例如类风湿性关节炎和某些引起血管炎症（血管炎）的疾病（包括肉芽肿病伴多血管炎（韦格纳肉芽肿））中有效。正在多种其他自体免疫疾病中研究使用利妥昔单抗。
此外，欧美医疗研究机构也正在研发其他作用于白细胞的药物。
5、血浆置换术一般用来治疗一些自体免疫疾病。将血液抽出并过滤以移除异常蛋白，例如自身抗体。然后过滤后的血液回输给病人。
6、静脉用免疫球蛋白（从志愿者供体获得的纯化的抗体溶液）被用来治疗一些自体免疫疾病。工作原理未知。
有些自身免疫病的缓解像其发生一样莫名其妙。然而多数自身免疫是慢性的。常需要终生用药控制症状。不同疾病预后各异。

同花顺

自身免疫性疾病，这个乍一看如此专业的名词，大多数人可能会感到非常陌生。但是如果说到风湿，也许大家一下就会“耳熟能详”:对，就各种“江湖神药”、“江湖神医”经常会提到的那个“不死癌症”……
其实风湿病（当然，它自己本身也是一类而非一种疾病）就是自身免疫病中的一类。事实上，根据不同的视角和划分标准，自身免疫病也有很多的叫法（在有的标准里，风湿病≈自身免疫病）。
目前的医学研究一般认为，自身免疫病是由机体组织的免疫耐受特性被破坏和（或）免疫系统的免疫平衡功能发生紊乱所造成的。当由各种原因导致淋巴细胞（T细胞和B细胞）“敌我不分”时（不能正确识别异己抗原），它们就可能会“攻击”我们机体的各个组织器官（把己方当成异己），造成它们的变性、损伤及其本有的正常功能减退、异常乃至丧失。常见的自身免疫病往往累及多个系统、器官（如皮肤、骨骼、肌肉、内脏等等），从而形成系统性的自身免疫病。系统性红斑狼疮、强制性脊柱炎、类风湿性关节炎、银屑病、红皮病、肾小球肾炎、安卡相关性血管炎、硬皮病、原发性系统性淀粉样变、自身免疫性肝炎、自身免疫性胰腺炎、自身免疫性胃炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、结节性红斑、桥本氏甲状腺炎、斑秃、湿疹一型糖尿病……都是自身免疫病或有自身免疫因素在其中。
自身免疫病的病因复杂、发病机制复杂。某些特定病原微生物的感染（来自于病原微生物的类己抗原被免疫系统识别后导致机体正常组织中的自身抗原也被异常识别）、某些具有诱发性的理化因素、遗传因素、甚至是心理精神因素，都可成为自身免疫病的病因和（或）危险因素。这些病因和（或）危险因素常常是自身免疫病发病机制中的始动因素或上游，由它们促使我们的免疫系统对我们的其他器官组织发动攻击。
为了预防自身免疫病，严防感染、调节心情、避免接触有害化学物质，都是我们可以去做到的事情。希望大家都能远离这难缠的自身免疫病呀。
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